ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
La inmadurez pulmonar es el principal factor etiológico responsable, y el defecto
básico consiste en una producción deficiente de sustancias tensoactivas por
los neumocitos tipo II; las sustancias tensoactivas alcanzan niveles adecuados
normalmente después de las 35 semanas de gestación. La incidencia de este síndrome
de dificultad respiratoria es inversamente proporcional a la edad gestacional,
y se calcula que afecta aproximadamente al 60% de los niños nacidos antes de
las 28 semanas, al 15 ó 20% de los nacidos entre las semanas 32 y 36, y al menos
del 5% de los nacidos después de 37 semanas de gestación. El déficit de la sustancia
tensoactiva pulmonar es fundamental, ésta consta principalmente de dipalmitoil
fosfatidilcolina, pequeñas cantidades de fosfatidilglicerol, y al menos dos
proteínas que se cree son importantes para la función de la sustancia tensoactiva
in vivo. La función de éstas sustancias es disminuir la tensión en la superficie
de los alvéolos, en consecuencia se disminuye también la presión necesaria para
mantener la abertura alveolar, y mantiene la expansión de los alvéolos, variando
la tensión de la superficie según el tamaño alveolar. Al momento del nacimiento,
la primera respiración de la vida necesita una elevada presión inspiratoria
para expandir los pulmones, en condiciones normales, los pulmones son capaces
de retener hasta un 40% de volumen de aire residual tras el primer ciclo respiratorio,
de modo que en los ciclos subsiguientes, será necesaria una presión inspiratoria
menor; si existe deficiencia de sustancias tensoactivas, los pulmones se colapsan
en cada ciclo sucesivo, obligando al niño a efectuar un trabajo tan intenso
como el del primer ciclo respiratorio. El problema de la rigidez de los pulmones
atelectásicos se complica con la flexibilidad de la pared torácica, que se retrae
al descender el diafragma. Como resultado de la deficiencia de sustancias tensoactivas
hay tendencia al colapso alveolar, lo que produce una atelectasia progresiva
con un cortocircuito pulmonar que lleva a una hipoxemia creciente, si el colapso
es masivo, se produce también insuficiencia ventilatoria con hipercapnia acrecentada
también por la fatiga de los músculos respiratorios. La hipoxemia y acidosis
aumentan la resistencia vascular pulmonar que agrava aun más el cuadro. Las
alteraciones funcionales características de este síndrome son: disminución de
la distensibilidad pulmonar y de la capacidad residual funcional con alteración
de la relación ventilación-perfusión. El resultado patológico es la aparición
de un exudado rico en fibrina y proteínas en el espacio alveolar con la formación
de membranas hialinas, que constituyen una barrera para el intercambio gaseoso
y dan lugar a la hipercapnia e hipoxemia antes descrita, la hipoxemia altera
aún más la síntesis de sustancia tensoactiva, cerrando así el ciclo. La síntesis
de sustancia tensoactiva está regulada por diversas hormona y factores de crecimiento,
como el cortisol, la insulina, la prolactina y la tiroxina, el papel de los
glucocorticoides es especialmente importante, ya que inducen la formación de
lípidos y apoproteínas de la sustancia tensoactiva de los pulmones fetales.

ANATOMÍA PATOLÓGICA
Macroscópicamente, el pulmón muestra expansión inadecuada, sin aire, aumento
del peso, son de color rojo púrpura (amoratado), como resultado del exudado
de líquidos y hemorragia. Microscópicamente, hay daño alveolar difuso intenso,
los alvéolos están poco desarrollados, hay hemorragia intraalveolar y proteína
coagulada que recubre los alvéolos lesionados y bronquíolos respiratorios, el
recubrimiento proteico se presenta como una membrana hialina eosinófila. Las
lesiones de la enfermedad de membrana hialina no se observan en los mortinatos
o en los niños fallecidos pocas horas después de nacer. Las hemorragias intracraneales
son frecuentes, pero suelen ir asociadas con anoxia o prematuridad. En los niños
que sobreviven más de 48 horas, se observan cambios de reparación en los pulmones,
el epitelio alveolar prolifera bajo la superficie de la membrana que puede descamarse
hacia el espacio alveolar, donde pueden sufrir una digestión parcial o una fagocitosis
por parte de los macrófagos.

DIAGNÓSTICO
La amniocentesis permite la evaluación de la madurez pulmonar a través de pruebas
como la de relación lecitina/esfingomielina (L-E) en líquido amniótico, así
la relación L-E 2:1 implica un riesgo disminuido, si es menor de 1:1, el riesgo
es alto. El diagnóstico diferencial más importante es con la neumonía producida
por el estreptococo grupo B. La radiografía de tórax es esencial, la imagen
característica muestra un aumento en la densidad pulmonar homogénea, descrita
como vidrio esmerilado.

EVOLUCIÓN CLÍNICA
Depende de múltiples factores, y es difícil de predecir en cada caso, ya que
depende de la madurez y peso al nacer del niño, del tratamiento empleado y la
rapidez. Se utiliza sustancia tensoactiva exógena y oxígeno, a través de asistencia
respiratoria. Además, se recomienda la administración antenatal de corticoides
a la madre con amenaza de parto prematuro entre las semanas 24 y 34 de gestación.
En los casos no complicados, la recuperación comienza en 3 ó 4 días. Se ha demostrado
que la administración prolongada de oxígeno en concentraciones elevadas pude
provocar: fibroplasia retrolental (retinopatía del prematuro), y displasia broncopulmonar.
Entre los recién nacidos que se recuperan existe el riesgo de desarrollar otro
tipo de complicaciones como: persistencia del conducto arterioso, hemorragia
intraventricular y enterocolitis necrotizante.